سندرم کاوازاکی  یک واسکولیت سیستمیک حاد با علت ناشناخته است.


در هشتاد درصد موارد در کودکان کمتر از پنج سال رخ داده و اوج شیوع ان در دوران نوپایی است. در صورت عدم درمان 20 الی 25درصد از کودکان عارضه قلبی پیدا می کنند.
شیوع سندرم کاوازاکی در مذکر 1.5 برابر مونث بوده و 85 درصد از کودکان مبتلا کوچکتر از پنج سال می باشند.

اتیولوژی ناشناخته است. هرچند که سندرم کاوازاکی مسری نیست ولی عوامل متعددی از وجود اتیولوژی عفونی حمایت می کند در اپیدمی های فصلی و جغرافیایی بیشترین موارد در انتهای زمستان ابتدای پاییز دیده می شود.
سندرم کاوازاکی یک بیماری دوران کودکی بوده که بیانگر پیدایش مصونیت غیر فعال است.
سندرم کاوازاکی موجب التهاب منتشر عروق کوچک متوسط شده و با بیشترین احتمال آسیب عروق کرونری همراه است.
در مرحله حاد بیماری التهاب پیشرونده عروق کوچک همراه با درگیری تمامی لایه های قلب ایجاد می گردد. این التهاب منجر به بروز علایم و نشانه های بالینی توام با یافته های آزمایشگاهی دال بر وجود التهاب در مرحله حاد بیماری است. التهاب عروق به طور پیشرونده به شریان های متوسط عضلات کشیده شده نهایتا به دیواره عروقی آسیب رسانده منجر به انوریسم های کرونری می گردد.
تقریبا تمامی عوارض و مرگ میر ناشی از سندرم کاوازاکی حاصل از عوارض قلبی می باشد.
ممکن است ترومبوز کرونری ناشی از کندی جریان خون در یک رگ آنوریسمی شود. به مرور زمان استنوز اسکار ممکن است  جریان خون را مختل نموده و فرد مبتلا را در معرض ایسکمی میوکارد یا انفارکتوس قراردهد.

در سه فاز حاد و تحت حاد و نقاهت تظاهر می نماید
 فاز حاد: با تب بالا، عدم پاسخ به آنتی بیوتیک ها و تب برها شروع می شود. ملتحمه قرمز شده عنبیه دچار آسیب می شود. چشم ها به طور کلی خشک فاقد ترشح می باشند. حلق، مخاط دهان دچار التهاب، لب ها قرمز و ترک دار، علامت مشخصه زبان توت فرنگی دیده می شود. ضایعات پوستی متفاوت بوده ولی هرگز نمای وزیکولار ندارد. بیش ترین تجمع این ضایعات در ناحیه پرینه می باشد. بثورات پوستی حالت پوسته ریزی پیدا می کنند. بعلاوه دست ها و پاهای کودک متورم شده و کف دست ها و پاها رنگ قرمز به خود می گیرد. کودک ممکن است دچار بزرگی غدد لنفاوی گردنی شود. در این مرحله کودک به طور مشخص تحریک پذیر و تسکین ناپذیر می باشد. عوارض این مرحله شامل میوکاردیت با تغییرات نوار قلبی و کاهش عملکرد بطن چپ و ندرتا نارسایی احتقانی قلب می باشد.
در این مرحله شریان های کرونری بزرگ می شوند. مرحله تحت حاد با رفع تب شروع شده و با محو شدن علایم بالینی ظاهری سندرم کاوازاکی پایان می پذیرد. عروق آسیب دیده به اتساع خود ادامه می دهد. افزایش ترومبوسیت ها قابلیت های انعقاد پذیری در کودکان دچار آنوریسم های وسیع و اختلال جریان خون انها را در معرض ترومبوز کرونر قرار می دهد. در این مرحله کودک دچار پوسته ریزی دور ناخن می گردد. آرتریت در این مرحله ممکن است  آشکار شده و به طور معمول مفاصل بزرگ حامل وزن را درگیر نماید. تحریک پذیری در این مرحله وجود دارد. در مرحله نقاهت تمامی علایم بالینی سندرم کاوازاکی محو می شود. با این وجود معیارهای آزمایشگاهی کماکان به میزان طبیعی بر نمی گردد. ترومبوسیتوز ممکن است کماکان وجود داشته باشد. آرتریت ممکن است در این مرحله ادامه داشته و عوارض کرونری  ممکن است به عنوان عامل نگران کننده این مرحله پایدار باشد. این مرحله  تا برگشت سطح خونی به حد طبیعی (6الی 8هفته پس از شروع) ادامه می یابد. در پایان ای مرحله والدین گزارش می کنند خلق و خوی و اشتهای کودک به میزان طبیعی برگشته است.
مهم ترین عارضه سندرم کاوازاکی  زمینه بروز سکته قلبی بوده که حاصل از فرایند ترومبوز یا تنگ شدن آنوریسم کرونر است.

کودکان دارای آنوریسم بزرگ (قطر بیش از 8میلی متر) گروه پرخطر از نظر تشکیل ترومبوز محسوب می شوند. علامت سکته حاد قلبی در کودکان  شامل درد شکم و استفراغ و بی قراری و گریه تسکین ناپذیر ورنگ پریدگی و شوک است. شکایت از درد قفسه سینه بیشتر در کودکان بزرگتر تظاهر می یابد.

یافته های بالینی نتایج آزمایشگاهی و اکوکاردیوگرافی: در فاز حاد بیماری معمولا کم خون بوده و لکوسیتوز، افزایش گلبول های سفید نارس دارد. افزایش گذرای آنزیم های کبدی به طور مشخص رخ می دهد.
ترومبوسیتوز با افزایش میزان انعقاد پذیری ملاکی از مرحله  تحت حاد بوده و طی سه الی چهار هفته پس از شروع  تب به اوج خود می رسد.

کودک باید پنج موارد از شش معیار ذیل را دارا باشد، از جمله تب:
تب به مدت پنج روز یا بیش تر، در صورت وجود سایر علایم با کوتاه  شدن دوره تب شناسایی  می گردد.
التهاب بدون ترشح ملتحمه هر دو چشم
تغییرات مخاط پوششی دهان از قبیل قرمزی و خشکی و ترک خوردگی لب ها و قرمزی حلق یا "زبان توت فرنگی"
تغییرات در انتهای اندام ها از قبیل ادم محیطی و قرمزی کف دست و پا و پوسته ریزی دور ناخن های دست و پا
بثورات چند شکلی
لنفادنوپاتی گردنی، صرفا یک غدد لنفی بیش از 1.5سانتی متر

تدابیر پرستاری
مراقبت در بیمار بستری بر روی تسکین علایم حمایت عاطفی کمک در امر تشخیص تجویز داروها و اموزش به کودک و خانواده و تمرکز می گردد.  وضعیت قلبی کودک را به دقت کنترل کند. جذب و دفع و وزن روزانه کنترل و گزارش می گردد. تجویز مایعات به علت دهیدراتاسیون نسبی. کودک باید مکررا از نظر علایم نارسایی احتقانی قلب شامل کاهش بازده ادراری و ریتم گالوپ و تاکیکاردی و دیسترس تنفسی ارزیابی شود.
مراقبت پرستاری عمدتا"روی تسکین علایم متمرکز است.
جهت به حداقل رسانیدن ناراحتی های پوستی استفاده از لباس های خنک لوسیون های فاقد بو و البسه نرم و گشاد ضرورت دارد.
در مرحله حاد مراقبت از دهان بعلاوه مالیدن پماد لوبریکنت به لب ها جهت التهاب مخاط حایز اهمیت است.
مصرف مایعات صاف شده و غذاهای نرم توصیه می شود. تب نیاز به کنترل دقیق داشته و بدین جهت استامینوفن تجویز می گردد.
در صورت توسعه آرتریت حرکات دورانی غیر فعال انجام شود.
در هنگام تجویز گاماگلوبین باید تمامی نکات مراقبتی همانند تزریق فراورده های خونی با کنترل منظم علایم حیاتی انجام شود.
والدین باید بدانند تحریک پذیری مشخصه ای از سندرم کاوازاکی است و نباید در مقابل رفتارهای کودک احساس گناه یا خجالت کنند.
http://www.mdconsult.com/das/book/body/165425973-2/0/1195/f4-u1.0-B0-323-01319-8..50016-9..f014022.jpg


http://www.mdconsult.com/books/about.do?about=true&eid=4-u1.0-B978-0-7234-3541-9..X0001-6--TOP&isbn=978-0-7234-3541-9&uniqId=290082155-2
+ نوشته شده در  شنبه پنجم آذر 1390ساعت   توسط عنايت صفرزايي  |